FIBROSI POLMONARE
Definizione del CIOMS (Consiglio per le Organizzazioni Internazionali delle Scienze Mediche)
Premessa
Diverse affezioni polmonari interstiziali ed infiammatorie possono esitare in fibrosi polmonare.
Definizione
La fibrosi polmonare è una condizione patologica caratterizzata dalla presenza diffusa di modificazioni fibrotico/cicatriziali nel polmone.
Requisiti minimi per l’uso del termine
Il termine dovrebbe essere usato soltanto quando sono state individuate con la biopsia o con tecniche di imaging ad alta risoluzione, alterazioni fibrotiche a carico del polmone.
Casi clinici: Tossicità polmonare da amiodarone.
(Kanji Z et al. Amiodarone-induced pulmonary toxicity. Pharmacotherapy 1999. 12: 1463-1466).
Il caso
Un uomo di 72 anni venne ricoverato per insufficienza respiratoria. Da cinque giorni soffriva di febbre, tosse non produttiva e dispnea progressiva. La sua anamnesi patologica remota era positiva per coronaropatia, ipertensione, infarto del miocardio, insufficienza cardiaca congestizia ed 8 mesi prima del ricovero aveva avuto un arresto cardiaco a causa di una fibrillazione ventricolare per la quale era in trattamento con amiodarone 300 mg/die. Assumeva inoltre ramipril 10 mg/die e aspirina 325 mg/die. Non aveva mai avuto problemi polmonari. Prima di essere ricoverato gli era stata somministrata per via endovenosa una dose elevata di diuretico e dobutamina per sospetto edema polmonare acuto. Si sospettò l'amiodarone come causa della tossicità polmonare e fu iniziato un trattamento antibiotico. Le condizioni respiratorie continuarono a peggiorare e si iniziò ad insufflare ossigeno. La radiografia polmonare mise in evidenza infiltrati interstiziali basali ma non effusioni pleuriche. Dopo l'introduzione di un catetere in arteria polmonare venne misurata una pressione di 11 mm/Hg. Una TAC ad alta risoluzione mostrò i segni della tossicità da amiodarone. Il pezzo bioptico prelevato durante un intervento esplorativo svelò una polmonite interstiziale cronica con un ingrossamento dell'interstizio per accumulo di tessuto fibroso ammassato con numerosi linfociti e cellule plasmatiche, macrofagi schiumosi negli spazi alveolari ed un quadro istologico di BOOP (bronchiolite obliterante con polmonite organizzata) nella maggior parte del tessuto analizzato. Non si trovarono segni di malignità o di infezione. Questo risultato fu giudicato compatibile con una tossicità polmonare indotta da amiodarone (AIPT). Venne iniziata una terapia con metilprednisolone 500 mg ev per tre giorni seguito da prednisone 75 mg/die per via nasogastrica per 3 giorni. La sintomatologia si risolse completamente e venne applicato un defibrillatore per il controllo dell'aritmia
Per un ulteriore aggiornamento si può digitare:
Appropriatezza della diagnosi di ADR con casi clinici