MIOSITE
Definizione del CIOMS (Consiglio per le Organizzazioni Internazionali delle Scienze Mediche).
Premessa
Miosite è un termine frequentemente usato in maniera impropria e non dovrebbe essere impiegato come sinonimo di mialgia. La miosite coinvolge di solito il muscolo striato e solo raramente quello cardiaco.
La polimiosite è caratterizzata da alterazioni infiammatorie con una predominante infiltrazione linfocitaria.
La dermatomiosite è una polimiosite con caratteristici rash eliotropici. Sia la polimiosite che la dermatomiosite sono associate alla presenza di auto-anticorpi miosite-specifici.
La miosite infettiva (miosite focale interstiziale) è causata da alcuni agenti patogeni come miceti, parassiti, batteri o virus.
Definizione
La miosite è un’infiammazione del muscolo striato, che produce debolezza muscolare, aumento dei livelli serici degli enzimi muscolari ed anomalie elettromiografiche.
Requisiti minimi per l’uso del termine
Il quadro clinico, unitamente ad una CK elevata. Se il livello di CK non è elevato, la diagnosi può essere confermata dall'elettromiografia e dalla biopsia.
Caso clinico: Dermatomiosite da atorvastatina.
(riferito da Noel B, Cerottini JP, Panizzon RG. Atorvastatin-induced dermatomyositis. Am J Med 2001; 110: 670-1)
Il Caso
Un uomo di 44 anni venne ricoverato in ospedale per la progressiva comparsa di disfagia, disfonia e grave astenia. Il paziente era in trattamento da 1 anno con atorvastatina (10 mg/die) per una ipercolesterolemia familiare. All’esame obiettivo vennero rilevati un tipico rash facciale eliotropio, un eritema violaceo più pronunciato nelle aree fotoesposte, caratteristiche papule di Gottron con teleangectasia periungueale, lesioni cutanee necrotiche dell'orecchio sinistro e grave paresi dei muscoli prossimali.
L'emocromo completo, i test di coagulazione e funzionalità epatica e la clearance della creatinina erano nella norma. I livelli di CK erano elevati (> 2000 U/L). Era presente un titolo anticorpale antinucleo positivo superiore a 1: 2560 con un pattern nucleolare. La biopsia cutanea mise in evidenza apoptosi dei cheratinociti con liquefazione della zona basale epidermica, mentre la biopsia muscolare rilevò necrosi delle fibre muscolari segmentali con linfociti T perifascicolari.
Dopo la sospensione del farmaco, il miglioramento clinico fu rapido e spontaneo e la CK tornò ai valori normali, mentre il titolo anticorpale si mantenne elevato.
Per un ulteriore aggiornamento:
Appropriatezza della diagnosi di ADR con casi clinici