Appropriatezza della diagnosi di ADR: Eruzione pustolosa

ERUZIONE PUSTOLOSA
Definizione del CIOMS (Consiglio per le Organizzazioni Internazionali delle Scienze Mediche)

Premessa
Le eruzioni pustolose acute sono inusuali, ma spesso sufficientemente gravi da richiedere l'ospedalizzazione. È caratteristica la presenza di pustole sterili negli strati più superficiali dell'epidermide. L’eruzione assomiglia alla psoriasi pustolosa ed è una sindrome specifica. Sono sinonimi dell’eruzione pustolosa: pustuloderma, rash pustoloso e pustolosi esantematica acuta generalizzata.
Definizione
L’eruzione pustolosa è caratterizzata da un’eruzione improvvisa, simmetrica e diffusa di piccole e numerose pustole sterili che si sviluppano su di un eritema doloroso ed edematoso. Le lesioni predominano solitamente nelle zone intertriginose. Sono presenti di
norma febbre, leucocitosi ed eosinofilia.
Requisiti minimi per l’uso del termine
La presenza di pustole come sopra definite. La regressione spontanea dell’eruzione in meno di due settimane è una caratteristica importante che contribuisce a differenziare l’eruzione pustolosa dalla psoriasi pustolosa.

Caso Clinico: Un caso di esantema pustoloso acuto generalizzato indotto da paracetamolo in una donna gravida, localizzato nella regione del collo
(riferito da Wohl Y et al. A case of paracetamol-induced acute generalized exanthematous pustulosis in a pregnant woman localized in the neck region. SKINmed 2004; 3: 47-9)

Il caso
Una donna di 32 anni, alla 18^a settimana di gravidanza, si presentò al pronto soccorso ginecologico, con un’eruzione acuta pustolosa sul collo e sulla schiena. La donna non aveva mai avuto in precedenza problemi medici. La paziente aveva avuto una gravidanza normale esitata con la nascita di un bambino sano ed un’altra gravidanza esitata in aborto a causa di anomalie al feto. L’attuale gravidanza era stata indotta mediante clomifene e stava procedendo normalmente. Durante le ultime 8 settimane, la donna aveva assunto regolarmente un complesso di vitamine B e solfato di ferro. In seguito ad un’amniocentesi di routine, la paziente aveva presentato un innalzamento della temperatura corporea fino a 38°C, per cui venne trattata con 1 g di paracetamolo. Diverse ore dopo, sviluppò una lieve eruzione asintomatica simmetrica sulla parte superiore della schiena e ai lati del collo, con pustole su base eritematosa e distribuzione non follicolare. L’eruzione non coinvolgeva le mucose, le unghie o le estremità del corpo. Le indagini di laboratorio mostrarono una leucocitosi (10.000/mm³) con marcata neutrofilia (84%). Le indagini istologiche dimostrarono pustole intra-epidermiche localizzate sotto lo strato corneo, con infiltrato misto perivascolare e pochi eosinofili sparsi negli interstizi. Non era presente paracheratosi o proliferazione di capillari nel derma papillare. L’assunzione di paracetamolo venne interrotta e l’eruzione si risolse in una settimana con l’insorgenza di una fine desquamazione. Fu fatta diagnosi di esantema pustoloso acuto generalizzato da paracetamolo, confermata da un test in vitro di rilascio di interferone gamma.

Commento
L’esantema pustoloso acuto generalizzato (A.G.E.P.) è associato in molti casi con farmaci antimicrobici, soprattutto beta-lattamici e macrolidi. Esiste comunque una lunga lista di altri farmaci per i quali è stata riportata la possibilità di induzione di rash pustolari reattivi, incluso anche qualche report sul paracetamolo.