Definizione del CIOMS (Consiglio per le Organizzazioni Internazionali delle Scienze Mediche)
Premessa
La miopatia riconosce diverse eziologie e dovrebbe essere indicato il meccanismo patogenetico che la sottende. La miopatia può insorgere come risultato di una malattia farmaco-indotta.
I livelli serici di creatin-chinasi (CK) sono essenziali per la diagnosi di miopatia.
I pazienti si presentano spesso con insufficienza renale, come effetto secondario della miosite. Si dovrebbe prendere in considerazione una miopatia nei casi di insufficienza renale acuta, che può essere legata a rabdomiolisi.
Definizione
La miopatia è un disordine del muscolo striato, con o senza variazione della massa muscolare. Può essere accompagnata da dolore muscolare (mialgia) o debolezza.
Requisiti minimi per l’uso del termine
È necessaria una diagnosi clinica supportata da indagini appropriate e dalla ricerca della noxa. Non dovrebbe essere definita come miopatia una reazione che non presenti alterati uno o più dei seguenti esami: elettromiografia, esami ematochimici, esame istologico ed istochimico.
Miopatia reversibile indotta da agonisti selettivi dei beta2-recettori.
(riferito da JP Hellier, M Baudrimont, JC Dussaule, F Berenbaum. Reversible selective β2-adrenoceptor agonist-induced myopathy. Rheumatology 2002; 41: 111-3)
Il caso
Una donna asmatica di 76 anni era in trattamento da 2 anni con salbutamolo spray (600 µg/die) e compresse (10 mg/die). A causa di un improvviso attacco di asma le venne aggiunto il formeterolo (24 µg/die). Dopo 2 mesi la donna cominciò ad avvertire affaticamento e debolezza con crampi muscolari. Tali sintomi, mai prima avvertiti, andarono progressivamente accentuandosi nei successivi 4 mesi e la paziente venne ricoverata in ospedale. All’anamnesi si verificò che la donna non aveva febbre, non aveva perso peso negli ultimi mesi e che non aveva assunto altri farmaci oltre quelli sopra menzionati. Vennero esclusi all’anamnesi fattori ambientali e infettivi possibilmente associabili a miopatia. L'esame dei muscoli rivelò una debolezza marcata a carico degli arti prossimali, con mialgia alla palpazione. Gli esami di laboratorio evidenziarono un aumento di CK (494 UI/l; range normale 0-130 UI/l), LDH (350 UI/l; range normale 0-300 UI/l) ed aldolasi (10 UI/l; range normale 0-7,5 UI/l). Gli autoanticorpi ed i test sierologici risultarono negativi, mentre l’elettromiografia portò ad una diagnosi di polimiosite. Al momento del ricovero vennero sospesi tutti i farmaci e 2 giorni dopo le condizioni cliniche della paziente cominciarono a migliorare, con normalizzazione del quadro clinico in 3 settimane. Cinque mesi dopo, i valori di CK e l’elettromiogramma risultarono nella norma.
Commento
Gli effetti avversi più comuni di salbutamolo e formeterolo sono: cefalea, tremori, palpitazione e rash cutaneo. Sono stati anche riportati crampi muscolari, ma generalmente si tratta di sintomi lievi che non necessitano della sospensione del trattamento. Dati presenti in letteratura indicano che gli effetti deleteri sul muscolo sono dovuti alla specifica attività agonista beta2-adrenergica di questi composti.
Per un ulteriore approfondimento:
Appropriatezza della diagnosi di ADR con casi clinici