Definizione del CIOMS (Consiglio per le Organizzazioni Internazionali delle Scienze Mediche)
Premessa
Le interstiziopatie sono caratterizzate da un eccesso di cellule infiammatorie o di materiale da accumulo nell’interstizio del polmone. Possono riconoscere diverse eziologie e dovrebbero entrare sempre in diagnosi differenziale con l'alveolite e l'edema polmonare interstiziale. Sono spesso reversibili, ma possono evolvere in fibrosi polmonare diffusa.
Definizione
Interstiziopatie è un termine diagnostico usato per descrivere quei disordini caratterizzati da un eccesso di cellule infiammatorie o di materiale d’accumulo nell’interstizio del polmone.
Requisiti minimi per l’uso del termine
La diagnosi è effettuata attraverso l’individuazione radiografica di ombre reticolari o nodulari o, talvolta, dalla presenza simultanea di volume polmonare ridotto e di diminuito trasporto di monossido di carbonio.
Commenti aggiuntivi
Diversi farmaci possono causare interstiziopatie o fibrosi polmonare. Fra essi vi sono: farmaci antineoplastici (es. bleomicina, ciclofosfamide), cardiovascolari (es. amiodarone, idralazina), antinfiammatori (es. sali d’oro, fenilbutazone), antibiotici (es. nitrofurantoina, sulfamidici).
Tossicità polmonare da amiodarone.
(riferito da Kanji Z et al. Amiodarone-induced pulmonary toxicity. Pharmacotherapy 1999; 12: 1463-6).
Il caso
Un uomo di 72 anni venne ricoverato per insufficienza respiratoria. Da cinque giorni soffriva di febbre, tosse non produttiva e dispnea progressiva. La sua anamnesi patologica remota era positiva per coronaropatia, ipertensione, infarto del miocardio, insufficienza cardiaca congestizia. Otto mesi prima del ricovero aveva iniziato un trattamento con amiodarone 300 mg/die, a seguito di un arresto cardiaco secondario ad una fibrillazione ventricolare. Assumeva inoltre ramipril 10 mg/die e aspirina 325 mg/die. Non aveva mai avuto problemi polmonari. La radiografia polmonare mise in evidenza infiltrati interstiziali basali senza effusioni pleuriche. Una TAC ad alta risoluzione mostrò i segni di tossicità da amiodarone. Il pezzo bioptico prelevato durante un intervento esplorativo svelò una polmonite interstiziale cronica con un ingrossamento dell'interstizio per accumulo di tessuto fibroso ed un quadro istologico di BOOP (bronchiolite obliterante con polmonite organizzata) nella maggior parte del tessuto analizzato. Non si trovarono segni di malignità o di infezione. Questo risultato fu giudicato compatibile con una tossicità polmonare indotta da amiodarone (AIPT). Venne iniziata una terapia steroidea con risoluzione della sintomatologia.
Commento
Le manifestazioni della tossicità polmonare da amiodarone comprendono: bronchiolite obliterante con o senza segni di organizzazione polmonare, polmonite interstiziale cronica con o senza fibrosi, masse polmonari solitarie o multiple o sindrome di stress respiratorio. Nel liquido di lavaggio bronco-alveolare si può trovare un aumento del contenuto dei fosfolipidi totali (serina-fosfolipide e fosfatidilinositolo). La biopsia mostra fibrosi, polmonite interstiziale aspecifica, iperplasia di grado III e macrofagi schiumosi. L'età avanzata e la presenza di pre-esistenti patologie polmonari possono predisporre il paziente, ma nessun esame o sintomo clinico può far prevedere quale paziente possa sviluppare tossicità polmonare da amiodarone.
Per un ulteriore approfondimento:
Appropriatezza della diagnosi di ADR con casi clinici