2. RABDOMIOLISI

1. Definizione.
La rabdomiolisi è una sindrome clinica e biochimica che deriva da un danno del sarcolemma del muscolo scheletrico e conseguente rilascio (lisi) del contenuto del muscolo scheletrico nella circolazione sistemica ^(2,3). CK, creatinina, potassio, acido urico, mioglobina, calcio e fosfato vengono rilasciati nella circolazione sistemica.
Le tre principali conseguenze della rabdomiolisi, dal punto di vista clinico, sono:⁽²⁾:

• insufficienza renale acuta secondaria a mioglobinuria
• arresto cardiaco o aritmie, dovute ad iperkaliemia ed ipocalcemia
• sindrome da compartimento, conseguente al rigonfiamento muscolare ed alla conseguente compressione dei nervi e dei vasi sanguigni.

2. Cause.
La maggior parte dei casi di rabdomiolisi si verifica in soggetti sani a seguito di traumi (esercizio eccessivo, danno da schiacciamento), infezioni batteriche e virali (Stafilococco, influenza), farmaci e tossine (droghe ricreazionali). Alcuni casi di rabdomiolisi sono conseguenti a disordini metabolici ereditari o ad alterazioni strutturali delle cellule del muscolo scheletrico ^(2,4,5).

3. Sintomi clinici.
Variano notevolmente soprattutto in base alle cause che possono provocarla.
Di solito compaiono sintomi aspecifici ⁽⁶⁾

• incremento ponderale indesiderato
• astenia
• malessere
• febbre
• tachicardia
• nausea.

Maggiore specificità hanno i seguenti sintomi:

• dolore
• debolezza
• tensione e contratture
• urine rosso scuro o del colore della "coca cola", fenomeno dovuto all'escrezione di mioglobina.

I gruppi muscolari di solito coinvolti comprendono i muscoli del polpaccio e quelli della parte inferiore del dorso.
Va tuttavia ricordato che la maggior parte dei pazienti con rabdomiolisi lieve può non presentarsi con segni riferibili ai muscoli ⁽⁴⁾.

4. Su cosa basare la diagnosi.
La diagnosi di rabdomiolisi si basa principalmente:

• sulla misurazione del CK (valore normale: 0-150 U/L), un enzima presente nel muscolo scheletrico. Il CK è l'indicatore più sensibile del danno muscolare e la misurazione delle sue concentrazioni seriche può aiutare a determinare sia l'estensione sia la distribuzione del danno muscolare. Durante la rabdomiolisi, predomina il sottotipo CK-MM ⁽⁴⁾. La concentrazione del CK serico è considerata significativamente elevata se è almeno 10 volte superiore al limite normale ⁽⁵⁾, sebbene ciò sia arbitrario. Al momento del picco, il CK può raggiungere livelli 100 o 1000 volte superiori ⁽⁷⁾. Un aumento delle concentrazioni seriche di CK di solito si osserva dopo circa 2-12 ore dal danno muscolare. Il picco si verifica entro 1-3 giorni e si riduce dopo 3-5 giorni dal danno ⁽⁴⁾. E' importante notare la mancata correlazione fra l'aumento dei livelli di CK e l'intensità dei sintomi riportati dal paziente ⁽⁸⁾.
• sulla storia clinica della malattia.
• sulla presenza di mioglobinuria. Il ruolo della mioglobina è quello di immagazzinare e trasportare ossigeno e quindi di mantenere la capacità dei muscoli a contrarsi. Se la concentrazione di mioglobina nelle urine è > 1 g/L ⁽²⁾, le urine possono assumere una tonalità rosso bruno o simile alla "coca cola". In assenza di microematuria o di emolisi, la presenza di mioglobina nelle urine può essere confermata da una reazione positiva ai test alla ortotolidina e alla benzidina. La mioglobina serica (valore normale 0,3-8 mcg/dl) di solito aumenta prima che le concentrazioni di CK superino di 20 volte il valore normale. Inoltre diminuisce più rapidamente del CK ⁽⁴⁾. La mioglobinuria accompagnata dalla disidratazione può portare ad insufficienza renale acuta e quindi deve essere trattata in modo aggressivo.Circa la metà dei pazienti affetti da rabdomiolisi svilupperanno oliguria ⁽⁵⁾.
• sull'aumento delle concentrazioni seriche di altri enzimi muscolari quali: lattico-deidrogenasi, aminotrasferasi, aldolasi e anidrasi carbonica III ⁽⁵⁾.
• sull'aumento delle concentrazioni seriche di: calcio, potassio, fosforo, acido urico e azotemia. Tali alterazioni si accompagnano ad insufficienza renale e perciò possono anche risultare nella norma fino all'esordio dell'insufficienza ⁽⁴⁾. Le concentrazioni di calcio variano durante il decorso della rabdomiolisi. Di solito nelle fasi precoci dell'insufficienza renale è presente ipocalcemia, poi subentra l'ipercalcemia poiché dalle cellule muscolari lisate viene rilasciato più calcio ⁽⁵⁾.
• sull'aumento della creatinina serica (valore normale 50-110 micromoli/L) dovuto al suo rilascio da parte delle cellule muscolari, soprattutto nei pazienti che sviluppano insufficienza renale o che già soffrivano di tale patologia.

Inoltre, si può effettuare la biopsia del muscolo scheletrico per confermare la diagnosi

5. La terapia.
E' fondamentale riconoscere precocemente la rabdomiolisi per minimizzare gli effetti avversi. Il punto cardine del trattamento è la correzione dell'ipotensione, dell'ipovolemia e della disidratazione, così come la prevenzione delle complicanze dell'insufficienza renale acuta. La terapia comprende la rimozione della causa, se nota, e la misurazione delle concentrazioni di CK. E' anche importante indurre la diuresi con quantità notevoli di fluidi per prevenire l'insufficienza renale nelle prime fasi di oliguria, dal momento che, al momento del ricovero, molti pazienti presentano ipovolemia. Il mannitolo è un diuretico osmotico che di solito viene impiegato per forzare la diuresi. Questo farmaco migliora la perfusione renale, espandendo il volume dei fluidi intra- ed extracellulari e migliora la viscosità ematica. Il bicarbonato viene utilizzato per alcalinizzare le urine e quindi per aumentare la solubilità della mioglobina, in quanto la precipitazione della mioglobina nel tessuto renale può causare o esacerbare l'insufficienza renale.
Una buona diuresi può eliminare la necessità di dialisi. Un potenziale regime terapeutico comprende: infusione di una soluzione ipotonica di NaCl (110 mEq/L) e bicarbonato (40 mEq/L) in destrosio 5% a cui viene aggiunto mannitolo (10 g/L). I soggetti anziani devono essere idratati con cautela, preferendo i diuretici dell'ansa per indurre la diuresi ⁽⁹⁾. Se compare insufficienza renale acuta, deve essere effettuata una dialisi peritoneale o un'emodialisi ⁽⁴⁾. Di solito la dialisi è temporanea, poiché la funzione renale migliora nella maggior parte dei pazienti trattati adeguatamente. L'infusione di calcio non è consigliata nonostante la presenza di ipocalcemia, in quanto il calcio si può depositare nei muscoli colpiti e di conseguenza peggiorare la rabdomiolisi ⁽⁹⁾. Infine, bisogna monitorare attentamente le concentrazioni di potassio per prevenire le complicanze cardiache ⁽³⁾.

6. Esito.
L'esito della rabdomiolisi varia in base all'estensione del danno muscolare e renale. Forme lievi di questa patologia possono autolimitarsi ed i pazienti possono guarire senza importanti sequele. Due complicazioni potenzialmente minacciose per la vita sono l'iperkaliemia e l'insufficienza renale acuta. E' importante correggere tali condizioni in maniera precoce ed adeguata per prevenire esiti fatali. L'incidenza di insufficienza renale acuta nei pazienti con rabdomiolisi non è ben definita. Secondo Kiely e Kiely ⁽¹⁰⁾ la percentuale di mortalità nei pazienti con insufficienza renale acuta causata da rabdomiolisi é compresa fra il 5 ed il 30%.

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