Dalla letteratura
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PORPORA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA DA SEMI DI SESAMO
(Arnold J, Ouwehand WH, Smith GA, Cohen H. A young woman with petechiae. Lancet 1998; 352: 618)
Nel marzo 1996, una donna di 28 anni consultò il proprio medico per la comparsa di rash petecchiale a livello del torace e delle gambe, con lividi diffusi. Al momento del consulto la donna non presentava emorragie a livello alle mucose, linfoadenopatia o epatosplenomegalia, ma riferì di soffrire spesso di petecchie intermittenti, gengive sanguinanti, lividi frequenti ed episodi ricorrenti di epistassi. La paziente affermò di non stare assumendo farmaci e di non soffrire di altre patologie. Un emocromo completo evidenziò solo la presenza di trombocitopenia (37 x 109/L). In 6 giorni la conta piastrinica tornò nella norma (183 x 109/L) spontaneamente e, nei successivi 3 mesi, fluttuò tra 30 e 180 x 109/L, prima di scendere ulteriormente fino a 18 x 109/L. L'aspirato midollare risultò normale con abbondanti megacariociti. Gli anticorpi IgG e IgM anticardiolipina, gli anticorpi anticoagulanti del lupus e gli anticorpi antinucleo erano negativi. Non c'erano evidenze sierologiche di infezione virale recente. I risultati ematologici erano compatibili con una diagnosi di porpora trombocitopenica autoimmune (idiopatica) cronica (ITP). Venne trattata con prednisolone per via orale (1 mg/kg/die). Nonostante una risposta iniziale (la conta delle piastrine era 200 x 109/L entro 6 giorni), la donna ebbe delle recidive per 13 giorni durante il trattamento (la conta piastrinica più bassa fu di 6 x 109/L). La sospensione della terapia cortisonica fu effettuata in 7 settimane.
Durante questa serie di esami ematologici la paziente osservò una relazione temporale fra il consumo di tahini (semi di sesamo ridotti in polpa) e gli episodi di trombocitopenia. Questa osservazione venne indagata esponendo nuovamente (challenge) la paziente al tahini (200 mg, per via orale) e furono raccolti in serie campioni di sangue e di urina. La conta piastrinica scese da 161 x 109/L a 34 x 109/L nelle 24 ore e, 9 giorni dopo il rechallenge, risalì a 189 x 109/L. La donna sviluppò anche una leucopenia transitoria di 2,7 x 109/L nelle 24 ore, tornando ai valori normali in 48 ore. Il rechallange fu eseguito 2 volte con gli stessi risultati. Il test di immunofluorescenza diretta delle piastrine (PIFT) per immunoglobuline associate a piastrine (PAIg) era nella norma prima del rechallenge e 9 giorni dopo. La positività delle IgG si sviluppò in 6 ore con debole positività di IgM e IgA 24 ore dopo il rechallenge. La positività delle PAIg era superiore a 48 ore [l'intensità media di fluorescenza per IgG, IgM e IgA era 422 (normale < 345), 327 (< 300), 306 (< 290)] con aumenti borderline di PAIgG e PAIgM e risultati negativi per PAIgA a 72 ore. Un test con metodo ELISA con glicoproteine piastriniche purificate (immobilizzazione specifica di antigeni piastrinici da parte di anticorpi monoclonali) (1) mostrò anticorpi IgG con specificità verso la glicoproteina Ib/IX (CD42). Un esame su siero, attraverso un PIFT indiretto con urine di pazienti dializzati e una preparazione di lectina purificata di semi di sesamo come fonte di apteni, diede esito negativo. Tuttavia, fu avanzata l'ipotesi di una risposta autoimmune mediata da apteri con specificità per glicoproteina Ib/IX (CD42).
La successiva abolizione dei semi di sesamo dalla dieta della donna ha portato ad una normalizzazione della conta piastrinica per 20 mesi, fino a luglio 1998.
L'incidenza di ITP cronica è di circa 1/10000 (2). È stato segnalato un caso di trombocitopenia associata a proteine del latte ma l'incidenza della trombocitopenia dovuta a fattori alimentari è ignota. Indagare sull'alimentazione può pertanto essere utile nello studio della ITP.
Bibliografia
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