TIPO DI LESIONE

La sindrome di Stevens-Johnson e la sindrome di Lyell, o necrolisi tossica epidermica, sono entità cliniche tra loro correlate, caratterizzate da eritema, lesioni bollose, con aree di distacco dermo-epidermico e frequente interessamento delle mucose.
Inizialmente, le lesioni possono avere l’aspetto di un esantema morbilliforme. In questo contesto alcuni elementi più grandi, ovalari, possono presentare un centro più scuro, purpurico, venendo definiti come lesioni a coccarda atipiche piane che possono, successivamente, essere sormontate da bolle.
Esiste un continuum di gravità tra le due sindromi e la prognosi è dipendente dall’entità del distacco dermo-epidermico: un distacco superiore al 30% è caratteristico della sindrome di Lyell, mentre un distacco inferiore al 10% è stato scelto per definire la sindrome di Stevens-Johnson. .

DESCRIZIONE

PContrariamente all’eritema polimorfo, la sindrome di Stevens-Johnson e la sindrome di Lyell sono varianti più gravi di un unico disordine principalmente, se non esclusivamente, causato da farmaci, ma raramente sono state messe in relazione all’herpes simplex.
Le due sindromi, sebbene ad esso correlate, sono state recentemente distinte dall’eritema polimorfo (inclusa la forma mayor) in quanto sono espressione di un processo patologico di differente eziologia e più elevata gravità, caratterizzato da una diffusa necrolisi epidermica, molto spesso gravata da alta morbosità e, nel caso della sindrome di Lyell, mortalità.
L’incidenza di tali malattie, piuttosto rare, è stata stimata tra 0,01-1%.

SEQUENZA TEMPORALE

Le lesioni cutanee compaiono entro 4-6 settimane dall’inizio della terapia farmacologica; l’interessamento delle mucose, di norma, è simultaneo al coinvolgimento cutaneo.
Sintomi prodromici come: febbre, malessere, cefalea, mal di gola, rinorrea e tosse possono essere presenti per una settimana o più prima della comparsa di lesioni cutanee e mucose che si accompagnano invece a sensazioni di prurito, bruciore e dolore.

SEDI CUTANEE

Le lesioni bollose sono diffuse al viso, al tronco e agli arti, con frequente coinvolgimento delle mucose.

FARMACI RESPONSABILI

Le lesioni sono invariabilmente correlate all’uso di farmaci.
I farmaci associati ad un più alto rischio di necrolisi epidermica sono: sulfamidici, oxicam, carbamazepina, fenitoina, acido valproico, fenobarbitale, diclofenac, allopurinolo, cefalosporine, penicilline, chinolonici.

FREQUENZA

Sebbene sia stata notata ricorrenza anche per la sindrome di Stevens-Johnson e la sindrome di Lyell, questa è assai meno significativa di quella dell’eritema polimorfo.

CONSIGLI TERAPEUTICI

Il trattamento è basato sulla sospensione del farmaco ritenuto responsabile e, nondimeno, sul mantenimento di un adeguato bilancio calorico, sul sostegno del circolo e sulla protezione delle aree erose, facile preda d’infezione.

BIBLIOGRAFIA

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