TIPO DI LESIONE

L'eritema polimorfo è una reazione muco-cutanea acuta, caratterizzata da lesioni cutanee "a coccarda" o "a bersaglio", del diametro di 1-3 cm, simmetricamente distribuite alle estremità (Fig.1), talora sormontate da bolle (Fig.2).
Le lesioni a coccarda tipiche sono costituite da tre anelli concentrici con un disco centrale eritematoso e talora purpurico, un anello intermedio edematoso più chiaro ed un anello più esterno eritematoso.
Le lesioni a coccarda atipiche rilevate presentano due soli anelli, uno periferico edematoso ed un disco centrale appena depresso.
L'aspetto flogistico può attenuarsi o scomparire e poi riattivarsi, dando luogo ad ulteriori variazioni morfologiche, con aspetto policiclico o anulare delle lesioni.

DESCRIZIONE

Le lesioni cutanee caratteristiche possono rappresentare l'unica manifestazione della malattia (eritema polimorfo minore) oppure essere accompagnate da lesioni erosive delle mucose, con interessamento del cavo orale, della mucosa nasale, delle congiuntive, dei genitali (eritema polimorfo maggiore).
Essa compare di norma in soggetti giovani, tra i 20 e i 40 anni, in buona salute, con lieve predominanza per il sesso maschile; raramente insorge nel secondo decennio. L'eritema polimorfo è spesso preceduto da manifestazioni cliniche tipiche di herpes simplex (Fig.3) o provocate da altri agenti infettivi; talora è espressione di reazione avversa a farmaci.

SEQUENZA TEMPORALE

L'eritema polimorfo associato a herpes simplex si manifesta di norma 7-10 giorni dopo l'insorgenza delle vescicole erpetiche.
L'eritema polimorfo associato a farmaci può manifestarsi dopo 7-14 giorni dall'inizio della terapia, ma può anche comparire entro poche ore. L'esordio è acuto e il decorso, in genere, è verso la risoluzione spontanea nell'arco di 1-2 settimane; tuttavia alcune lesioni possono comparire in maniera ricorrente (Fig.4).

MECCANISMO PATOGENETICO

L’eritema polimorfo sembra essere il risultato di una reazione immunitaria cellulo-mediata.
Il meccanismo patogenetico responsabile del danno tissutale appare diverso nelle forme virus-indotte e in quelle farmaco-indotte.
Nell’eritema polimorfo che fa seguito ad infezione erpetica, frammenti di HSV-DNA presenti nella cute o nelle mucose inducono una risposta immunitaria mediata da linfociti T, con conseguente produzione di INF- Questa citochina amplifica la risposta immune e stimola la produzione di altre citochine e di chemochine, che
richiamano altre cellule T reattive nell’area interessata. Il danno epiteliale può essere indotto da cellule T citotossiche, da cellule NK o da chemochine.
Nell’eritema polimorfo farmaco-indotto la reazione sembra essere scatenata da metaboliti reattivi del farmaco in causa. A differenza delle forme virus-indotte, le lesioni sono caratterizzate dalla presenza non di INF-, ma di TNF- presente nei cheratinociti e prodotto anche da macrofagi e monociti. TNF- è responsabile sia della prevalenza di cellule mononucleate nell’infiltrato localizzato a livello delle lesioni, sia del danno tissutale, quest’ultimo provocato attraverso l’induzione di apoptosi nei cheratinociti.

SEDI CUTANEE

Le lesioni sono in genere distribuite simmetricamente in sede acrale, in particolare sul dorso delle mani e sulle superfici estensorie delle estremità; più rara la localizzazione al tronco. Talora le lesioni tendono a confluire.

FARMACI RESPONSABILI

I farmaci più frequentemente responsabili di eritema polimorfo sono: sulfamidici, oxicam, carbamazepina, fenitoina, acido valproico, fenobarbitale, diclofenac, allopurinolo, cefalosporine, penicilline, chinolonici.

FREQUENZA

L'eritema polimorfo assume andamento recidivante in meno del 5% dei casi, soprattutto nell'adulto giovane, talora più volte all'anno. In alcuni individui con eritema polimorfo minore l'episodio ricorrente si può manifestare prima che le lesioni di quello precedente siano completamente regredite. Anche per l'eritema polimorfo maggiore e le sindromi ad esso correlate si possono verificare recidive, ma esse sono assai meno frequenti di quelle dell'eritema polimorfo minore.

DIAGNOSI

Non ci sono test diagnostici specifici per l’eritema polimorfo. La diagnosi è principalmente clinica, supportata, se necessario, dalla biopsia.
Nell’eritema polimorfo maggiore dovrebbero essere effettuati i seguenti esami: emocromo, urea ed elettroliti, VES, test di funzionalità epatica, colture allestite da sangue, saliva e campioni prelevati dalle lesioni.
Per identificare un agente eziologico potrebbe essere utile effettuare esami sierologici per HSV o M.pneumoniae, o per altri microrganismi.

CONSIGLI TERAPEUTICI

Il trattamento è sintomatico.
Nelle forme associate a herpes simplex può essere utile l'impiego di farmaci antivirali.
Nei casi attribuibili a reazioni avverse a farmaci è necessaria l'immediata sospensione del farmaco ritenuto responsabile.

BIBLIOGRAFIA